Болезнь Шпренгеля: уникальные методики лечения в НМИЦ имени Г. И. Турнера Минздрава России

Болезнь Шпренгеля – это довольно редкое заболевание, характеризующееся врождённым высоким стоянием лопатки и ограничением функций верхней конечности. В НМИЦ детской травматологии и ортопедии им. Г. И. Турнера Минздрава России эту болезнь успешно лечат в отделении костной патологии.

Что такое болезнь Шпренгеля?

Болезнь Шпренгеля (врождённое высокое стояние лопатки) – это сложное сочетание аномалий развития плечевого пояса, позвоночника и грудной клетки. Основной клинический признак этого заболевание – высокое стояние лопатки (лопатка расположена выше физиологической нормы), что является не только косметическим дефектом, но и причиной ограничения отведения плеча. Двустороннее поражение также встречается, но крайне редко – в 7-8 раз реже, чем одностороннее.

Болезнь получила своё название в честь немецкого хирурга Отто Шпренгеля, который в 1891 году опубликовал 4 наблюдения этой патологии у детей и сделал вывод, что эта деформация носит врождённый характер.

По статистике болезнь Шпренгеля у девочек встречается примерно в 2 раза чаще, чем у мальчиков.

Признаки болезни Шпренгеля

Основные признаки заболевания:

  1. смещение лопатки в краниальном направлении, смещение лопатки к позвоночнику;
  2. ограничение отведения плеча в плечевом суставе;
  3. патологическая ротация лопатки, ограничение ротационной подвижности во фронтальной плоскости;
  4. нарушение роста лопатки;
  5. смещение акромиального конца ключицы в краниальном направлении;
  6. деформация лопаточной кости;
  7. наличие между лопаткой и позвоночником фиброзного тяжа или омовертебральной кости;
  8. гипоплазия мышц надплечья и туловища, вплоть до полной аплазии.

Как правило, болезнь сопровождается дисплазиями костно-мышечной системы (деформации и несращения дужек позвонков, врождённый сколиоз, кривошея, синдром Клиппеля-Фейля, добавочные шейные рёбра, аномалии развития грудной клетки), а также деформациями приобретённого генеза (родовая травма с повреждением плечевого сплетения, парез передней зубчатой мышцы).

В большинстве случаев лопатка при болезни Шпренгеля имеет четырёхугольную форму. Она недоразвита, уменьшена в размерах. Подостная ямка и гребешковые линии не выражены. Соотношение ширины лопатки к её длине нарушено.

Иногда высокое стояние лопатки сопровождается деформацией ключицы. Также при болезни Шпренгеля наблюдаются выраженные изменения в некоторых мышцах надплечья – дефекты мышц и даже их полное отсутствие. Ещё одним признаком болезни Шпренгеля является наличие добавочных (омовертебральных) костей и тяжей, фиксирующих лопатку к позвоночнику в неправильном положении.

Болезнь Шпренгеля: уникальные методики лечения в НМИЦ имени Г. И. Турнера Минздрава России

Причины возникновения болезни Шпренгеля

Причина возникновения болезни Шпренгеля до сих пор не окончательно не установлена, но наиболее вероятным вариантом является нарушение эмбриогенеза мезенхимы на ранних стадиях развития эмбриона (до 4 недели). Предположительно вредные влияния на организм беременной женщины (острые и хронические инфекционные заболевания, производственные вредности, заболевания матки, токсикоз беременности) могут привести к возникновению порока развития лопатки.

Классификация болезни Шпренгеля

Болезнь Шпренгеля: уникальные методики лечения в НМИЦ имени Г. И. Турнера Минздрава России
Авторская классификация болезни Шпренгеля

Формы заболевания:

  • Мягкотканая деформация – является менее тяжёлой. Для этой формы заболевания характерна гипотрофия мышц плеча.
  • Костная деформация – верхняя часть лопатки достигает затылка, между позвоночником и лопаткой формируется омовертебральная кость, которая полностью обездвиживает лопатку. При костной форме заболевания выраженное ограничение движений в плечевом суставе встречается чаще, чем при мягкотканой форме.

Болезнь Шпренгеля: уникальные методики лечения в НМИЦ имени Г. И. Турнера Минздрава России

Диагностика заболевания

Типичные клинико-рентгенологические проявления врождённого высокого стояния лопатки обычно позволяют осуществлять диагностику заболевания, в том числе и раннюю. Тем не менее, обычно болезнь Шпренгеля не выявляют у новорождённых детей, и крайне редко диагностируют в течение первого года жизни. Это связано со скудностью клинических проявлений у новорождённых. Обычно лишь при очень внимательном осмотре новорождённых можно заметить асимметрию надплечий и ограничение отведения плеча. С возрастом ребёнка клиническая симптоматика возрастает и заболевание легко диагностируется.

Болезнь Шпренгеля: уникальные методики лечения в НМИЦ имени Г. И. Турнера Минздрава России

Болезнь Шпренгеля: уникальные методики лечения в НМИЦ имени Г. И. Турнера Минздрава России

Обследование детей c болезнью Шпренгеля

С момента выявления болезни Шпренгеля и до достижения 18-летнего возраста больные должны находиться под диспансерным наблюдением ортопеда и не реже 1 раза в год проходить необходимое обследование.

Для получения объективной информации об исходном состоянии врождённого высокого стояния лопатки, диагностики патологии, комплексной оценки изменений со стороны костной и мягких тканей, а также качества хирургического лечения применяются следующие методы исследований:

  • клиническое исследование: выяснение жалоб пациента, сбор семейного анамнеза и объективное обследование.
  • рентгенологический, компьютерно-томографический, физиологический и морфологический методы исследования.

Лечение болезни Шпренгеля

Оперативное лечение болезни Шпренгеля является общепринятым методом, поскольку использование лишь консервативных методов лечения, как правило, не приносит положительного результата. Основными задачами хирургического лечения детей с данной патологией являются устранение косметического дефекта и восстановление функции верхней конечности.

В настоящее время для лечения болезни Шпренгеля ортопедами применяется более 30 видов хирургических вмешательств. Условно их можно разделить на следующие группы:

  • Хирургические вмешательства в основном на мягких тканях, окружающих лопатку.
  • Хирургические вмешательства на костной основе: остеотомии лопатки или резекции отдельных частей лопатки.
  • Хирургические вмешательства с частичным или полным поднадкостничным выделением лопатки.

Уникальные методики лечения болезни Шпренгеля в НМИЦ детской травматологии и ортопедии имени Г. И. Турнера Минздрава России

В НМИЦ детской травматологии и ортопедии имени Г. И. Турнера Минздрава России разработаны методики хирургического лечение болезни Шпренгеля, имеющие патенты РФ:

  • Патент РФ № 2263479 «Способ лечения врождённого высокого стояния лопатки у детей.
  • Патент РФ № 2301035 «Способ лечения врождённого высокого стояния лопатки».
  • Патент РФ № 2359629 «Способ фиксации низведённой лопатки при лечении детей с болезнью Шпренгеля». Данный способ предупреждает рецидив заболевания.

Методики, отмеченные патентами РФ № 2263479 и № 2301035, направлены на восстановление анатомического положения лопатки, сохранение надостного сосудисто-нервного пучка, восстановление функции недоразвитых или отсутствующих мышц надплечья.

Оценка результатов лечения показала, что данные разработанные методики дают лучшие косметические и функциональные результаты лечения по сравнению с ранее используемыми в НМИЦ детской травматологии и ортопедии имени Г. И. Турнера Минздрава России методиками – методикой низведения лопатки по Фищенко (применялась до 1986 г.) и способом оперативного низведения лопатки по методу Терновского – Андрианова (использовалась с 1986 по 2002 г.).

Результаты лечения пациентов с болезнью Шпренгеля по запатентованным методикам НМИЦ детской травматологии и ортопедии имени Г. И. Турнера Минздрава России:

Болезнь Шпренгеля: уникальные методики лечения в НМИЦ имени Г. И. Турнера Минздрава России

Болезнь Шпренгеля: уникальные методики лечения в НМИЦ имени Г. И. Турнера Минздрава России

Болезнь Шпренгеля: уникальные методики лечения в НМИЦ имени Г. И. Турнера Минздрава России

Восстановительное лечение в послеоперационном периоде

После хирургического вмешательства больным требуется восстановительное лечение, основными задачами которого являются:

  • восстановление движений в плечевом суставе,
  • выработка правильной осанки,
  • предупреждение рецидива заболевания.

В НМИЦ детской травматологии и ортопедии имени Г. И. Турнера Минздрава России восстановительное лечение после хирургического вмешательства подразделяется на 3 периода:

  1. Со дня операции до окончания иммобилизации конечности. Лечебные мероприятия в данном периоде направлены на создание благоприятных условий для заживления раны, сохранения тонуса и функции мышц верхней конечности. Проводятся занятия лечебной физкультурой для сохранения тонуса мышц и движений в пальцах кисти и лучезапястном суставе.
  2. От снятия иммобилизации до 3 месяцев со дня хирургического вмешательства. Задачами восстановительного лечения в этот период являются: восстановление движений в плечелопаточном сочленении, восстановление тонуса мышц надплечья, профилактика формирования рубцовых тканей в области операционной раны, предупреждение нарушений кровоснабжения и иннервации верхней конечности. Для этого проводятся занятия ЛФК, укладки на отведение и сгибание в плечевом суставе, электрофорез, электростимуляция мышц, накладываются озокеритовые (или парафиновые) аппликации на область плечевого сустава; делается массаж спины, воротниковой зоны и верхних конечностей. Также назначается общеукрепляющее лечение: плавание в бассейне, соленохвойные ванны.
  3. Начинается через 3 месяца со дня операции и продолжается до окончания роста ребёнка. Восстановительное лечение в этот период направлено на: восстановление и сохранение движений в плечевом суставе, повышение тонуса мышц и восстановление их функции, профилактику формирования рубцов и рецидива заболевания. Для этого проводится специальная лечебная физкультура, физиотерапевтическое лечение; электростимуляция мышц, назначается лечебное плавание в бассейне и санаторно-курортное лечение.
14.11.2022

Мы дарим детям радость движения!


Национальный медицинский исследовательский центр детской травматологии и ортопедии имени Г. И. Турнера был основан в 1932 году, а сегодня занимает лидирующее положение в стране, являясь одним из крупнейших государственных клинических учреждений России, лечебно-диагностическим и научно-исследовательским центром, способным решать любые, даже самые сложные задачи в области детской травматологии и ортопедии.

546
Медицинских сотрудников и научных работников
> 50 000
Проведенных консультаций в 2023 году
> 8 000
Пациентов прошедших лечение в 2023 году

Решаем вместе
Не смогли записаться к врачу?
×

Форма обратной связи

Наши администраторы ответят на любой интересующий вопрос по услуге

Как попасть на консультацию?

    Я согласен на обработку персональных данных

    Я согласен на обработку персональных данных

    ×

    Оставьте номер
    и мы перезвоним

      Заявка означает согласие с
      политикой конфиденциальности

      ×

      Форма онлайн записи

        Дата рождения пациента*

        Мне нужен пропуск

        Заказать пропуск на проезд авто (для нетранспортабельных пациентов)

        Я согласен на обработку персональных данных

        Я согласен на обработку персональных данных

        ×

        Благодарим за ваше обращение!

        На данный момент ответы на вопросы публикуются выборочно и опция работает в тестовом режиме с целью повышения наполненности и информативности нашего сайта.

        Для оперативного получения ответа на ваш вопрос необходимо позвонить по многоканальному номеру:

        +7(812)507-54-54

        пн. - пт. 9:00 - 20:00
        сб., вс. 10:00 - 16:00

        ×

        Благодарим вас за отзыв!

        Он находится на модерации и будет доступен на сайте в ближайшее время.

        Самая большая награда для врачей и всего коллектива НМИЦ им. Г.И. Турнера - это счастливые истории наших пациентов. Поделиться историей можно: здесь

        Заказать обратный звонок