- Что такое врождённое укорочение нижней конечности?
- Статистика распространённости врождённого укорочения нижней конечности
- Причины врождённого укорочения нижней конечности
- Классификация и симптоматика укорочения нижней конечности
- Диагностика врожденного укорочения нижней конечности
- Консервативные и хирургические методы лечения укорочения нижней конечности
Что такое врождённое укорочение нижней конечности?
Врождённое укорочение нижней конечности – это такая патология, при которой одна нога короче другой, иногда наблюдается разница в толщине конечности. Причины укорочения нижней конечности различны. Истинные причины связаны как с ускорением темпа роста, так и замедлением. Пациенты с истинным врождённым укорочением конечности – наиболее сложная группа больных. Различают укорочение бедра и голени. Часто есть разница в длине стоп.
Статистика распространённости врождённого укорочения нижней конечности
По статистике врождённые укорочения конечности занимают далеко не первое место среди всех патологий опорно-двигательного аппарата. Они встречаются у одного из 50 000 новорождённых. В соответствии с мировой статистикой укорочение длины конечности составляет около 15 % от всей патологии опорно-двигательного аппарата.
Причины врождённого укорочения нижней конечности
Причины данной патологии до сих пор полностью не выяснены. Это может быть как генетическая поломка, так и внешние причины (например, талидомидная трагедия). Укорочение бедра является следствием неправильного развития шейки бедренной кости, недостаточных темпов роста бедра в совокупности с другими проблемами. Укорочение голени – внутриутробная патология, возникающая из-за недоразвития костей, мышц и сосудисто-нервных пучков голени.
Классификация и симптоматика укорочения нижней конечности
Различают истинное и функциональное укорочение нижней конечности:
- Истинное: проблема связана с самой ногой. То есть укорочены сами кости нижней конечности (бедренная, большеберцовая кости).
- Функциональное: кости нормальной длины, но из-за проблем в суставах создаётся ощущение разной длины. Часто встречается при контрактурах и анкилозах тазобедренных и коленных суставов, или при сколиозе.
- Смешанное: сочетание истинного и функционального укорочения нижней конечности.
При врождённом укорочении бедра встречается не только изменение длины, но и сопутствующие патологии из-за недоразвития костной системы. Это деформации шейки бедра, вывих или подвывих головки бедра, которые влекут за собой недостаточный объём движений. А при большом укорочении дети не могут опираться на ногу, так как она не достаёт до пола. При росте активируются механизмы компенсации. Искривляется позвоночник, происходит перекос таза. Разница в длине ног может достигать до 23 сантиметров. В процессе роста формируются функциональные нарушения, появляются боли в здоровой конечности от постоянной перегрузки.
При укорочении костей голени больные жалуются на хромоту и нарушение походки. При недоразвитии малоберцовой кости опорная функция, как правило, не страдает, но имеется вальгусная деформация на уровне как голеностопного, так и коленного суставов. При полном отсутствии малоберцовой кости стопа может находиться в полном наружном вывихе и качество ходьбы страдает значительно.
При недоразвитии большеберцовой кости конечность обычно не опорная. Нет полноценно развитого коленного сустава. Может иметься вывих надколенника или его полное отсутствие. Сгибания и разгибание в коленном и голеностопном сочленении крайне ограничены. Деформация выявляется при рождении или даже на дородовом скрининговом УЗИ.
При незначительном недоразвитии малоберцовой кости проблемы могут возникнуть не сразу, после 7 лет, в период интенсивного роста, когда родители начнут замечать вальгусную деформацию на уровне коленного или, чаще, голеностопного сустава.
Основные симптомы при любом укорочении частей конечности:
- Нарушение походки, хромота. Хромота заметна при укорочении больше 2 сантиметров, а очевидна становится при укорочении более трех сантиметров.
- Уменьшение амплитуды движений в суставах нижней конечности.
- Разгибание колена при опоре, ходьба на кончиках пальцев.
- Уменьшение длины шага.
- Быстрая утомляемость при ходьбе, так как увеличивается нагрузка на опорно-двигательную систему для компенсации укорочения и формирования достаточной опоры на ногу.
- Боли в суставах из-за неправильной нагрузки на них.
- Боль в спине при длительных прогулках из-за перекоса таза и нарушения баланса позвоночного столба.
Диагностика врожденного укорочения нижней конечности
Окончательный диагноз ставится специалистом-ортопедом. К нему может направить педиатр.
Ортопед проводит внешний осмотр, затем рулеткой измеряет длину конечности.
При изменении длины пользуются следующими правилами:
- Обследование начинается с тщательного удобного укладывания пациента.
- Проводятся минимум 3 измерения и вычисляется среднее арифметическое.
Ортопед измеряет окружность конечности по сегментам. Окружность может изменяться при атрофии мышц и отёке. Измерения важно проводить на одинаковом уровне разных нижних конечностей.
Более точный метод – использование компенсационных блоков. Блоки от 0,25 см. до 1 см. постепенно подкладывают под укороченную конечность, пока верхние, легко пальпируемые, кости таза не будут на одной линии. Неточности могут быть допущены при выраженном ожирении и сколиотической деформации позвоночника.
Важно помимо внешнего осмотра провести панорамную рентгенографию (то есть, рентгенограмма выполняется в положении стоя). Желательно, чтобы на снимок попал весь скелет, за исключением головы. При отсутствии возможности выполнить панорамную рентгенограмму выполняются снимки по сегментам, с захватом 2-х суставов на каждом. Это высокоточные методы выявления укорочения нижней конечности. Потом, с помощью специальный программы, вычисляют длину костей. Точность метода вплоть до нескольких миллиметров. У маленьких детей выполняется обзорная рентгенограмма нижних конечностей (необходимо соблюдать правильную укладку). При укорочении голени и бедра проводят снимки в двух проекциях.
Для оценки кровотока в нижней конечности используют дуплексное сканирование (УЗИ сосудов).
Для оценки мышечной функции проводят электромиографию.
Консервативные и хирургические методы лечения укорочения нижней конечности
Важным этапом лечения является ранняя диагностика, позволяющая ускорить возможную коррекцию длины и деформаций, и предотвратить возникновение вторичных проблем. Для коррекции укорочения используют консервативные вспомогательные методы. Лечение заключается в применении различных видов хирургических вмешательств, применимых в данной возрастной группе.
Консервативный вспомогательный метод нужен для механической компенсации укорочения.
С этой целью применимы:
- компенсация укорочения дополнительной вкладной стелькой или накатом на всю подошву – допустимо при укорочении до 3 см.;
- ортопедическая обувь индивидуального изготовления при разнице в дине от 3 до 6 см.;
- аппарат для ходьбы с двойным следом – при разнице в длине ног более 6 см.
У детей возможно локальное воздействие парафиновых аппликаций и электрофореза для стимуляции кровообращения поражённой конечности, хотя влияние данных методов не доказано. При таком лечении важно постоянное регулярное наблюдение ортопеда во все периоды «скачков» роста.
При незначительной, до 2-х см., разнице в длине конечностей значительного ограничения режима не требуется, если ребенок пользуется компенсацией.
Оперативное лечение обязательно проводится при укорочении нижней конечности более чем на 4 сантиметра и рекомендуется при укорочении более 2-х сантиметров у детей с продолжающимся активным ростом.
Виды хирургического лечения:
- При врожденном укорочении бедра и деформации шейки бедренной кости – многоэтапное лечение, направленное на восстановление формы и функции тазобедренного сустава и коррекции длины, которая может потребоваться в процессе роста от одного до трех раз. Удлинение конечности в аппарате внешней фиксации проводится по 1 мм. в сутки, для адаптации сосудисто-нервного пучка и нормального формирования костной мозоли в месте пересечения кости.
- При отсутствии малоберцовой кости первым этапом выполняется центрация стопы на большеберцовую кость, иссечение фиброзного тяжа и, при необходимости, корригирующая остеотомия изогнутой большеберцовой кости. Вторым этапом, при укорочении конечности более 6 см., можно проводить торможение ростковых зон здоровой конечности – управляемый рост – чтобы уменьшить прогрессирующую с возрастом разницу в длине. После 6 лет, при укорочении более 6 см., рекомендуется первый этап удлинения конечности с коррекцией ее вторичных деформаций. Последний этап выравнивания длины выполняется после закрытия ростковых зон трубчатых костей – в возрасте 15-17 лет. В этом возрасте возможно как удлинение порочной конечности, так и укорочение здоровой.
Врождённые пороки нижней конечности влияют не только на опорную систему, но и на психическое состояние ребенка. Поэтому важно проводить не только хирургическую и терапевтическую работу, но и психологическую поддержку на всех этапах – обучать и воспитывать пациентов, помогать с социальной реабилитацией и адаптацией. Важно объяснить родителям и ребенку, что имеющаяся проблема – это его особенность, которая не должна мешать занимать активную жизненную позицию, иметь позитивный настрой. Ребенок не должен быть изолирован от общества и излишне опекаем родственниками, должно быть полное взаимодействие с лечащим врачом – и тогда у нас с вами все получится! Тем более, что жизнь движется вперед, и медицинские технологии постоянно совершенствуются.
В ФГБУ «НМИЦ детской травматологии и ортопедии им. Г. И. Турнера» Минздрава России пациентам оказывается комплексная психологическая поддержка, проводятся занятия с педагогами школы, музыкальные и творческие занятия. На базе ФГБУ «НМИЦ детской травматологии и ортопедии им. Г. И. Турнера» Минздрава России работает штат педагогов и психологов, которые проводят занятия с детьми.