Вялые параличи у детей и подростков — комплексное лечение, инновационные методики

В отделении артрогрипоза проводится лечение пациентов с вялыми параличами верхних конечностей различного генеза: вследствие интранатальной травмы плечевого сплетения, повреждения периферических нервов, опухолей и травм спинного мозга, нейроинфекций, с использованием современных методов консервативного и хирургического лечения, позволяющее в короткие сроки восстановить утраченную функцию и улучшить возможность самообслуживания пациента. Разработаны методы, защищённые патентами РФ и не имеющие аналогов в мире.

Вялый или периферический паралич — это состояние, которое возникает при повреждении периферического нейрона на любом участке: передние рога спинного мозга, корешки, сплетение, периферический нерв, что приводит к нарушению двигательной активности человека.

Вялые параличи у детей и подростков — комплексное лечение, инновационные методики

Клинические признаки:

  • Мышечная гипотония или атония (отсутствие или снижение мышечной силы).
  • Арефлексия (отсутствие рефлексов) или гипорефлексия (снижение рефлексов).
  • Мышечная гипотония или атония.
  • Нарушение электровозбудимости мышц.
  • Атрофия мышц или гипотрофия.

Причины возникновения

Вялые парезы и параличи верхних конечностей представляют собой гетерогенную группу заболеваний, имеющих различную этиологию и патогенез. Возникновение их может быть вызвано поражением спинного мозга, плечевого сплетения, периферической нервной системы до уровня плечевого сплетения, а также изолированным повреждением периферического нерва.

По срокам возникновения вялые парезы и параличи можно разделить на три группы: антенатальные, интранатальные и постнатальные.

Основной причиной данной патологии у детей раннего возраста является интранатальная травма плечевого сплетения. Наличие врождённых контрактур верхних конечностей в сочетании с вялыми параличами характерно для ряда генетически детерминированных заболеваний нижнего мотонейрона и врождённых миопатий, внутриутробных повреждений плечевого сплетения и периферических нервов. Вторичное постнатальное поражение периферических нервов верхних конечностей является осложнением как механических повреждений, так и инфекционных заболеваний неонатального периода.

К антенатальным повреждениям, как правило, относятся эмбриофетопатии с поражением структур спинного мозга, плечевого сплетения и ствола нерва, а также суставов и мышц верхней конечности (амиоплазия, синдром врождённой ветряной оспы, антенатальное повреждение плечевого сплетения и периферических нервов и др.).

Антенатальное поражение плечевого сплетения клинически проявляется картиной вялого паралича или пареза в сочетании с врождённым недоразвитием верхней конечности, уменьшением её размеров, а также наличием контрактур суставов. У пациентов с данной патологией, в отличие от интранатального повреждения плечевого сплетения, в первые недели жизни по данным нейрофизиологического обследования диагностируются признаки денервации конечности. Кроме того, уже в ранние сроки после родов у этих детей выявляются признаки деминерализации костей поражённой конечности. Наличие амниотических перетяжек также может привести к внутриутробной компрессии плечевого сплетения и, вследствие этого, к формированию вялых парезов и параличей верхних конечностей.

Причиной возникновения вялых парезов и параличей верхней конечности в антенатальный период служат врождённые опухоли и опухолеподобные заболевания, вызывающие компрессию плечевого сплетения или периферических нервов: врождённый гемангиоматоз, рабдоидные опухоли, нейрофиброматоз, цервикальная миофиброма, экзостоз 1 ребра. К редким причинам компрессионно-ишемического влияния на нервы предплечья является врождённая ишемическая контрактура Фолькмана, обусловленная развитием компартмент-синдрома. Причину возникновения данного патологического состояния связывают с фетальной гипокинезией и патологией свертывающей системы крови плода, однако точный этиопатогенез заболевания неизвестен.

Интранатальные повреждения включают в себя травматическое, ишемическое или геморрагическое повреждение спинного мозга, нервных корешков, сплетений и периферических нервов в результате родовой травмы и гипоксии.

Интранатальная травма спинного мозга, как правило, обусловлена тракцией, гиперэкстензией и ротацией позвоночного ствола во время родов. Поражение нижнешейного и верхнегрудного отделов характерно для ягодичного предлежания, тогда как верхне- и среднешейный отделы поражаются при теменном предлежании плода. Острое повреждение спинного мозга обусловлено кровоизлияниями (преимущественно эпидуральными), интраспинальными повреждениями и отёком спинного мозга. Редко могут наблюдаться переломы или вывихи позвонков и повреждение твёрдой мозговой оболочки. Сочетание вялого тетрапареза с дыхательной недостаточностью и низким баллом по шкале Апгар позволяет заподозрить интранатальную спинальную травму, которая является диагнозом исключения.

Интранатальная травма плечевого сплетения является наиболее частой причиной вялых парезов и параличей верхних конечностей у новорождённых детей. Данный вид травмы может сочетаться с другими видами повреждений: перелом ключицы (10%), перелом плеча (10%), повреждением шейного отдела позвоночника (5%), травмой спинного мозга (<5%), парезами лицевого, подъязычного, возвратного гортанного нервов), которые и определяют особенности клинической картины заболевания (10%). Частота повреждения плечевого сплетения в родах составляет от 0,4 до 4 случаев на 1000 новорождённых. У 70-92% пациентов отмечаются лёгкие повреждения, которые спонтанно восстанавливаются в течение 1-2 лет жизни. Различают три основных клинических типа повреждения плечевого сплетения: верхний Эрба-Дюшенна, нижний Дежерин-Клюмпке и тотальный Керера. В таблице 1 представлены клинические проявления каждого из этих типов.

К другим более редким вариантам поражения плечевого сплетения относятся:

  1. Повреждение отдельных пучков или стволов плечевого сплетения, при котором у пациента отмечается слабость одной или нескольких групп мышц верхней конечности, вследствие повреждения небольших групп моторных волокон плечевого сплетения;
  2. Двухстороннее повреждение плечевого сплетения, имеющее, как правило, асимметричную клиническую картину.

В тех случаях, когда функция двуглавой мышцы плеча восстанавливается после достижения ребёнком возраста 3 месяцев, функция конечности редко восстанавливается полностью без потери силы мышц или движений в суставах. Степень восстановления акушерского пареза также коррелирует с топикой поражения: проксимальные парезы имеют лучший исход, чем тотальные или дистальные.

Таблица 1.

Клинические признаки интранатального повреждения плечевого сплетения

Симптомы Уровень повреждения плечевого сплетения
Верхний, иногда средний ствол плечевого сплетения, корешки С5-С7 (Парез/паралич Эрба-Дюшенна) Нижний ствол плечевого сплетения, корешки С8-Th1 (Парез/паралич Дежерин-Клюмпке) Корешки С5-Th1 (Тотальный парез/паралич Керера)
Вялый парез/паралич мышц верхней конечности Проксимальных отделов: дельтовидная, над-\подостная мышцы; сгибателей предплечья (двухглавая), супинаторов. С7 – разгибателей предплечья (трёхглавая), пальцев кисти Дистальных отделов: межкостных и червеобразных мышц кисти, сгибателей пальцев Мышц проксимального и дистального отделов
Положение верхней конечности Приведение и внутренняя ротация плеча Рука свисает вдоль туловища, кисть похожа на «когтистую лапу» Рука свисает вдоль туловища
Активные движения Отсутствуют или ограничены: отведение и наружная ротация плеча, супинация и сгибание предплечья, возможно разгибание предплечья, кисти и пальцев (С7). Сохранены в пальцах кисти

Отсутствуют или ограничены: в кисти и пальцах

Сохранены в плечевом и локтевом суставах

Отсутствуют или ограничены во всех суставах верхней конечности
Пассивные движения Свободны, безболезненны
Оценка мышечного тонуса Атония или гипотония в проксимальных отделах Атония или гипотония в дистальных отделах Атония или гипотония всей конечности
Глубокие рефлексы Отсутствуют или снижены с двухглавой и трёхглавой мышц Отсутствует или снижен карпорадиальный рефлекс Отсутствуют
Рефлексы новорождённых (врождённые) Отсутствуют или снижены рефлекс Бабкина, Моро, хватательный
Чувствительность Может быть снижена по наружной поверхности в проксимальных отделах Может быть снижена по внутренней поверхности в дистальных отделах Снижена во всех отделах
Сопутствующие симптомы Установочная кривошея, синдром Горнера, парез диафрагмального нерва, трофические нарушения на стороне поражения Синдром Горнера, трофические нарушения на стороне поражения Синдром Горнера, трофические нарушения на стороне поражения

Наиболее часто в постнатальном периоде наблюдаются изолированные парезы периферических нервов верхней конечности, преимущественно травматического генеза. Наиболее часто наблюдается изолированный парез лучевого нерва, обуславливающий одностороннее ограничение активных движений в руке. Изолированное повреждение локтевого нерва наблюдается чаще всего в результате локальной травмы, при этом отмечается снижение силы в приводящих и отводящих мышцах пальцев кисти, а в тяжёлых случаях к формированию деформации кисти по типу «когтистой лапы». Однако в большинстве случаев у детей неврологический дефицит разрешается в сроки от 10 дней до 3 месяцев на фоне консервативного лечения.

Лечение вялого паралича у детей и подростков

Травматические повреждения периферических нервов:

  1. Клинико-неврологическая оценка повреждения. Наблюдение невролога 1 раз в месяц и проведение медикаментозного неврологического лечения.
  2. Инструментальные методы исследования: ЭНМГ, УЗИ, МРТ, КТ, что позволяет уточнить степень поражения и его локализацию. Проведение ЭНМГ в динамике 1 раз в 3 месяца.
  3. Наблюдение ортопеда, реабилитолога и физиотерапевта 1 раз в 3 месяца.
  4. Назначение функциональных ортезов, препятствующих формированию контрактур, а также комплекса восстановительного лечения (массажа, лечебной физкультуры и физиотерапевтического лечения).
  5. Определение показаний к нейрохирургической операции.
  6. Определение показаний к ортопедической операции. При отсутствии эффекта от консервативного и нейрохирургического лечения, поздних сроках диагностики повреждения нерва (2 и более года после травмы), появлении мышечных атрофий и контрактур, выраженных функциональных нарушениях конечности, показано выполнение ортопедических операций.
  7. Санаторно-курортное лечение в санаториях неврологического и ортопедического профилей 1 раз в год.

Интранатальная травма плечевого сплетения

Частота полного восстановления функции верхней конечности у больных с интранатальной травмой плечевого сплетения относительно высока (до 90%), однако у ряда пациентов уже в возрасте 2-3 лет вследствие неврологического дефицита возникают нарушения мышечного баланса и функции мышц, что в дальнейшем приводит к деформации костей и суставов, а также к тяжёлым двигательным нарушениям. Наиболее часто наблюдаются анатомо-функциональные нарушения со стороны плечевого и локтевого суставов.

При несоблюдении мер, направленных на профилактику формирования контрактур суставов верхних конечностей, у детей с интранатальной травмой плечевого сплетения с возрастом возникают тяжёлые анатомические изменения головки плечевой кости и лопатки. Первые изменения со стороны плечевого сустава выявляются в возрасте 3-5 месяцев, выраженные — уже на 2-3 году жизни.

Профилактикой формирования вторичных деформаций верхних конечностей у больных с интранатальной травмой плечевого сплетения являются:

  • Адекватное консервативное лечение, включающее тесное взаимодействие невролога, ортопеда и реабилитолога.
  • Нейрохирургическое лечение (по показаниям).
  • Ботулинотерапия — направлена на восстановление баланса мышц, устранение контрактур в суставах, формирование правильного стереотипа движений.
  • Ортопедическое лечение, направленное на восстановление баланса мышц, устранение порочного положения конечности, восстановление функциональных возможностей пациента, а также профилактику формирования вторичных деформаций верхних конечностей.

Лечение в условиях родильного дома

  1. Осмотр невролога, ортопеда, наблюдение неонатолога (в случае родовой травмы шейного отдела позвоночника — риск развития дыхательных и вегетовисцеральных нарушений).
  2. Инструментальное обследование: транскраниально-чрезродничковая ультрасонография (для исключения травматических внутричерепных повреждений), ультрасонография черепа по показаниям, ультрасонография шейного отдела позвоночника и спинного мозга (при отсутствии клинических признаков родовой травмы шейного отдела).
  3. Иммобилизация верхней конечности в течение первых 5–7 дней после рождения (покой, уменьшение натяжения шейных корешков) — фиксация руки к передней брюшной стенке с помощью поддерживающей повязки (сетчато-трубчатого эластичного бинта). В случае сочетания пареза верхней конечности с шейным вертебральным синдромом: положение на боку с возвышенным головным концом; иммобилизация шейного отдела позвоночника — ватно-марлевая повязка или воротник Шанца (положение строго на боку, контроль ЧСС, риск апноэ и аспирации!).
  4. При изолированном парезе верхней конечности — выписка из родильного дома в стандартные сроки под наблюдение невролога и ортопеда по месту жительства, при сочетанном парезе — маршрутизация в зависимости от сопутствующей патологии. При грубом парезе/плегии, синдроме Горнера — перевод в детский стационар для дообследования и лечения, консультация нейрохирурга.

В поздний неонатальный период и первые месяцы жизни ребёнка (в условиях амбулаторно-поликлинического или стационарного звена):

  1. Наблюдение невролога ежемесячно.
  2. Наблюдение ортопеда ежемесячно в течение первых четырёх месяцев жизни (оценка динамики восстановления активной функции мышц верхней конечности, раннее выявление формирующихся контрактур, ортезирование ребёнка).
  3. Консультация нейрохирурга в неонатальном периоде при подозрении на авульсию (плегия в сочетании с синдромом Горнера).
  4. Лечебная физкультура с 7–10-го дня жизни (имеет приоритетное значение, основная цель — профилактика формирования контрактур). Массаж: с 2 недель — поглаживание; с 1 месяца — дифференцированный (для парализованных мышц — стимулирующий, для антагонистов — расслабляющий); точечный; с 1,5 месяца в комбинации с вибрацией. Физиотерапия: УВЧ, фотохромотерапия, магнитотерапия на боковую поверхность шеи и надключичную область с повреждённой стороны; с 1 месяца — парафиновые или озокеритовые аппликации на конечность, шерстяные укутывания, электрофорез с прозерином; электростимуляция мышц, КВЧ сегментарно.
  5. Инструментальное обследование: электромиография (ЭМГ), стимуляционная электронейромиография (ЭНМГ), по показаниям игольчатая ЭМГ для определения количества сохранных моторных единиц и стадии течения денервационно-реиннервационного процесса (по назначению невролога или нейрохирурга).
  6. При отсутствии функции активного сгибания предплечья к 3–4 месяцам жизни — нейрохирургическое лечение.

Лечение детей младшего возраста (от 1 до 3 лет):

  1. Наблюдение у невролога 1 раз в 3 месяца.
  2. Ботулинотерапия под контролем УЗИ при возникновении коконтракции мышц.
  3. Наблюдение у ортопеда 1 раз в 3 месяца (оценка динамики восстановления активной функции мышц верхней конечности, раннее выявление формирующихся контрактур, ортезирование ребёнка).
  4. Восстановительное лечение: ЛФК, массаж, ФТЛ.
  5. Инструментальное обследование: электромиография (ЭМГ), стимуляционная электронейромиография (ЭНМГ), игольчатая ЭМГ для определения количества сохранных моторных единиц и стадии течения денервационно-реиннервационного процесса (по назначению невролога или нейрохирурга) 1 раз в 3 месяца.
  6. МРТ, УЗИ плечевых суставов у пациентов с проксимальным и тотальным типами паралича для оценки соотношений в суставах, а также степени глено-хумеральной дисплазии 1 раз в 6 месяцев.
  7. Санаторно-курортное лечение в санаториях неврологического и ортопедического профилей 1 раз в год.

Лечение детей преддошкольного и школьного возраста:

  1. Наблюдение у невролога 1 раз в 6 месяцев.
  2. Ботулинотерапия под контролем УЗИ при возникновении коконтракции мышц.
  3. Наблюдение у ортопеда 1 раз в 6 месяцев (оценка динамики восстановления активной функции мышц верхней конечности, раннее выявление формирующихся контрактур, ортезирование ребёнка).
  4. Восстановительное лечение: ЛФК, массаж, ФТЛ.
  5. Инструментальное обследование: электромиография (ЭМГ), стимуляционная электронейромио-графия (ЭНМГ), по показаниям игольчатая ЭМГ для определения количества сохранных моторных единиц и стадии течения денервационно-реиннервационного процесса 1 раз в 6 месяцев.
  6. КТ плечевых суставов у пациентов с проксимальным и тотальным типами паралича для оценки соотношений в суставах, а также степени глено-хумеральной дисплазии.
  7. При неэффективности консервативного и (или) нейрохирургического лечения показано выполнение ортопедических операций с 2-3 лет.
  8. Санаторно-курортное лечение в санаториях неврологического и ортопедического профилей 1 раз в год.

Травма плечевого сплетения у детей иного генеза (автотравма, мотоциклетная травма и т. п.):

  1. Осмотр у ортопеда-травматолога, невролога, нейрохирурга в условиях травматологического стационара.
  2. Инструментальное обследование: КТ, МРТ (плечевых сплетений, головного мозга, ШОП), ЭМГ, ЭНМГ.
  3. Осмотр у невролога, нейрохирурга, ортопеда 1 раз в 3 месяца. Оценка динамики ЭНМГ, ЭМГ 1 раз в 3 месяца.
  4. Ортезирование пациента.
  5. Учитывая, что при данном виде травмы наибольшие повреждения – авульсия, необходимо в сроки до 3 месяцев после травмы рассмотреть вопрос о необходимости проведения нейрохирургического лечения.
  6. При отсутствии эффекта от проведённого нейрохирургического лечения или при невозможности его выполнения, в сроки от 6 месяцев до 1 года показано выполнение ортопедических операций.
  7. Санаторно-курортное лечение в санаториях неврологического и ортопедического профилей 1 раз в год.

Лечение вялых параличей верхних конечностей вследствие опухолей спинного мозга:

  1. При отсутствии рецидива опухоли в максимально ранние сроки после нейрохирургической операции показана консультация ортопеда-травматолога для решения вопроса о необходимости ортопедического лечения больного.
  2. Ортезирование для предотвращения формирования вторичных деформаций конечностей.
  3. ЭМГ, ЭНМГ обследование 1 раз в 3-6 месяцев.

Лечение вялых параличей верхних конечностей вследствие перенесённых нейроинфекций:

  1. Лечение в инфекционном стационаре в острый период заболевания, далее перевод в неврологический стационар или на амбулаторное лечение под наблюдение невролога.
  2. ЭМГ, ЭНМГ в динамике 1 раз в 3-6 месяцев.
  3. Осмотр у ортопеда-травматолога 1 раз в 3 месяца.
  4. Ортезирование пациента.
  5. Консервативное лечение (ЛФК, массаж, ФТЛ).
  6. При отсутствии положительной динамики в сроки до 6 месяцев консультация нейрохирурга для решения вопроса о проведении хирургического лечения (невротизация мышц).
  7. При отсутствии положительной динамики от проведённого лечения консультация ортопеда в сроки от 6 до 12 месяцев для решения вопроса о проведении хирургического лечения (сухожильно-мышечные пластики, аутотрансплантация мышц и т. п.).
9.02.2022

Мы дарим детям радость движения!


Национальный медицинский исследовательский центр детской травматологии и ортопедии имени Г. И. Турнера был основан в 1932 году, а сегодня занимает лидирующее положение в стране, являясь одним из крупнейших государственных клинических учреждений России, лечебно-диагностическим и научно-исследовательским центром, способным решать любые, даже самые сложные задачи в области детской травматологии и ортопедии.

546
Медицинских сотрудников и научных работников
58 419
Проведенных консультаций в 2020 году
6 720
Пациентов прошедших лечение в 2020 году

Решаем вместе
Не смогли записаться к врачу?
×

Форма обратной связи

Наши администраторы ответят на любой интересующий вопрос по услуге

Как попасть на консультацию?

    Я согласен на обработку персональных данных

    ×

    Форма онлайн записи

      Дата рождения пациента*

      Нужен пропуск

      Заказать пропуск на проезд авто (для нетранспортабельных пациентов)

      Я согласен на обработку персональных данных

      ×

      Благодарим за ваше обращение!

      На данный момент ответы на вопросы публикуются выборочно и опция работает в тестовом режиме с целью повышения наполненности и информативности нашего сайта.

      Для оперативного получения ответа на ваш вопрос необходимо позвонить по многоканальному номеру:

      +7(812)507-54-54

      пн. - пт. 9:00 - 20:00
      сб., вс. 10:00 - 16:00

      ×

      Благодарим вас за отзыв!

      Он находится на модерации и будет доступен на сайте в ближайшее время.

      Самая большая награда для врачей и всего коллектива НМИЦ им. Г.И. Турнера - это счастливые истории наших пациентов. Поделиться историей можно: здесь